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Introducción
El meningioma primario de la vaina del nervio óptico (NO) es
una tumoración poco frecuente. En muchas ocasiones su diagnóstico
puede quedar enmascarado por un cuadro inespecífico de neuritis
óptica unilateral que evoluciona hacia la atrofia óptica.
Gracias al empleo de técnicas de exploración complementarias,
como la Tomografía Computerizada (TC) y la Resonancia Magnética
(RM) su diagnóstico se ve muy facilitado ante la presencia
de determinados signos clínicos.
Presentamos un caso de meningioma primario del NO y comentamos su
diagnóstico clínico e histopatológico, así
como su tratamiento.
Caso clínico
Mujer de 61 años de edad que acude a revisión oftalmológica
de rutina. Entre sus antecedentes patológicos oculares destacaba
un cuadro etiquetado de neuritis óptica isquémica en
su OI hace diez años, que evolucionó a atrofia óptica
y agudeza visual cero en un plazo de cuatro años. La paciente
padecía una hipertensión arterial, de cinco años
de evolución, controlada con tratamiento médico.
En la exploración oftalmológica se objetivó una
agudeza visual corregida de 0,9 Nº 1 en OD y no percepción
de luz con el 0I. El segmento anterior era normal, así como
la motilidad ocular extrínseca. Se apreciaba una leve proptosis
axial del OI que cuantificamos con el exoftalmómetro de Hertel,
obteniendo unos resultados de 16 mm para el OD y 19 mm para el 0I.
El examen del segmento posterior fue normal en el OD. En el OI demostró
palidez atrófica y borrosidad discreta de los bordes del disco
óptico, ausencia del pulso venoso espontáneo, tortuosidad
vascular, bucles en la emergencia de las ramas principales de la vena
central y la presencia de unos vasos anómalos en el sector
temporal del disco óptico, compatibles con colaterales retiro-ciliares
(Figura 1).
Figura 1
En la ecografía B se evidenció un aumento del diámetro
del NO en el 0I=12.7 mm (Figura 2).
Figura 2
La
angiografía fluoresceínica mostró un defecto
de perfusión capilar a nivel de la papila y confirmó
la presencia de colaterales retiro-ciliares (Figura 3). Se solicitó
TC craneal y orbitario, en el que se apreció un proceso expansívo
intraconal que afectaba de forma difusa a todo el trayecto intraorbitario
del NO izquierdo y se extendía a la fosa craneal anterior a
través del conducto óptico (Figura 4).
Figura 3
Figura
4
Con
el diagnóstico de posible meningioma primario de la vaina del
NO se remitió para su valoración por el neurocirujano
(Dr.J. Lafuente), el cual procedió a su excisión a través
de una craneotomía fronto-parietal izquierda. El examen histopatológico
demostró una proliferación benigna de células
meningoteliales de aspecto monomorfo, con abundantes pseudoinclusiones
nucleares (Figura 5), organizadas en grandes nidos y trabéculas
anastomosadas y separadas por abundante tejido fibroso ricamente vascularizado.
En múltiples focos se observaron áreas meningoteliales
siendo en otros el aspecto de las células predominantemente
fusiforme.
Figura
5
También
destacó la presencia de numerosos cuerpos de psamoma de pequeño
tamaño (Figura 6). El diagnóstico histopatológico
fue de meningioma transicional, confirmándose la impresión
clínica diagnóstica inicial.
La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, presentando
la paciente una parálisis residual del elevador del párpado
superior y del músculo recto superior, por lesión de
las fibras nerviosas de la rama superior del III par, a su ingreso
en la cavidad orbitaria.
Figura
6
Discusión
El meningioma de la vaina del II par es una tumoración
benigna, de crecimiento lento, que representa el 1-2% de la patología
orbitaria. Es el tumor de NO más frecuente en el adulto, con
marcada predilección por el sexo femenino: 77% [1,2,3]. El
tumor primario se origina a partir de las vellosidades aracnoideas
de la vaina del NO en cualquier punto de su trayecto, siendo más
frecuente su desarrollo en las proximidades del vértice orbitario.
El tejido meníngeo ectópico en la órbita también
puede dar lugar, aunque con mucha menor frecuencia, a un meningioma
intraorbitario. Los meningiomas secundarios se originan a partir de
tejido meningeo endocraneal o bien a partir de meninges adheridas
a la pared orbitaria o al canal óptico [4]. Existen tres tipos
histológicos [5]:
- Meningoepitelial, con una disposición celular continua.
- Transicional o de células mixtas, con disposición
celular circular alrededor de un núcleo a veces calcificado
(25%).
- Angioblástico, caracterizado por múltiples focos capilarizados
con espacios hemáticos.
Los tipos meningoepitelial y transicional, con o sin cuerpos de psamoma,
son las dos formas histopatológicas características
de meningioma primario. Nuestro caso correspondía a un meningioma
transicional.
La clinica del meningioma se caracteriza por la aparición lenta
y progresiva de disminución de la agudeza visual, proptosis
axial (generalmente menor de 3 mm); edema papilar, atrofia óptica,
defectos del campo visual, trastornos en la motilidad, cefaleas, diplopia
y defecto pupilar aferente [6,7,8]. Un signo que debe buscarse es
la presencia de colaterales retino-ciliares sobre el disco óptico,
hallazgo conocido como signo de Hoyt-Spencer [9]. Este tipo de colaterales
aparece de forma adquirida principalmente en dos situaciones: la obstrucción
de la vena central de la retina y el meningioma del NO. Estas colaterales
son canales compensadores de tipo by-pass, que se desarrollan
a partir de los capilares preexistentes en el disco óptico
para mejorar la irrigación del NO, comprometida por el efecto
compresivo del meningioma [10]. Característicamente, en la
angiografía fluoresceínica las colaterales se rellenan
de contraste en la fase arteriovenosa temprana, sin extravasación
de contraste en las fases sucesivas del angiograma, lo cual permite
realizar el diagnóstico diferencial con los neovasos.
Como conclusión, ante una mujer de mediana edad que refiera
disminución progresiva de la agudeza visual, con antecedentes
de "neuritis óptica" unilateral y subsecuente atrofia
óptica, y presencia de colaterales retino-ciliares es obligado
descartar el diagnóstico de meningioma del NO.
El
diagnóstico se basa en la clínica y en pruebas complementarias
de naturaleza no invasiva: ecografía, TC, RM. La ecografía
demostrará un ensanchamiento del NO, con una ecogenicidad media
(al contrario de lo que ocurre en el glioma) y con una reflectividad
media-baja. La TC [11,12,13] ofrece una imagen de hipertrofia tubular
o fusiforme del NO, ligeramente hiperdensa, que generalmente aumenta
con la inyección de contraste. Un signo característico,
que aparece cuando se afecta sólo la vaina y se respeta el
nervio, es la radiotransparencia central o "signo del raíl"
en el corte axial o del "donut" en el coronal. No es un
hallazgo patognomónico, ya que, aunque con menos frecuencia,
aparece en otros procesos que producen hipertrofia de la vaina: perineuritis,
hematomas y metástasis perineurales. Sin embargo, no lo encontraremos
en el papiledema y glioma del NO, en los que su presencia excluye
el diagnóstico.
En nuestro caso, el "signo del raíl" existía,
pero no era muy manifiesto porque la masa tumoral ya invadía
las propias fibras del nervio óptico. Pueden llegar a apreciarse
calcificaciones y ensanchamiento del foramen óptico, aunque
éste también aparece en otras lesiones intrainfundibulares
como los gliomas, hemangioma y neurofibroma.
Según
algunos autores, la RM permitiría un diagnóstico más
temprano y sería la forma óptima para el diagnóstico
de las formas intracanaliculares.
En situaciones atipicas puede ser de utilidad la biopsia por aspiración
con aguja fina [14].
El tratamiento de los meningiomas del NO es un tema controvertido.
El tumor y el NO comparten el aporte sanguíneo, por lo que
su resección provocará ceguera. En algunos casos se
han obtenido buenos resultados en la resección de pequeños
meningiomas situados inmediatamente detrás del globo [15].
Otros autores refieren mejorías mediante el empleo de radioterapia
[16].
En general debe preferirse el tratamiento conservador y reservar la
resección para aquellos casos de atrofia óptica ya establecida
en los que exista extensión intracraneal. Cuando exista la
evidencia de un compromiso de las estructuras del sistema nervioso
central, será imprescindible la colaboración del neurocirujano.
En el caso que presentamos existía una atrofia total del II
par y el tumor invadía peligrosamente la fosa craneal anterior,
amenazando estructuras nobles como la hipófisis, el quiasma
óptico y la arteria carótida interna, por lo cual se
optó por un tratamiento neuroquirurgico.
Como resumen, debemos recordar que el meningioma primario es el tumor
más frecuente del NO en el adulto, y que se trata de una tumoración
benigna de crecimiento lento, cuya presencia debe descartarse, sobre
todo, ante una mujer de mediana edad que presente disminución
progresiva de la agudeza vísual, palidez del disco óptico
y presencia de colaterales retino-ciliares. El diagnóstico
lo establecen la clinica y los hallazgos característicos en
la ecografía, el TC y la RM. El tratamiento de elección
es conservador, reservando la resección quirúrgica para
los casos de ceguera con peligro de invasión intracraneal.
En estos casos es imprescindible la colaboración del neurocirujano.
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