Introducción
El
opsoclonus es una rara alteración de la motilidad ocular consistente
en una serie de movimientos sacádicos conjugados de gran amplitud,
involuntarios, arrítmicos y multidireccionales. Pueden aparecer
aislados o acompañados de mioclonías o de otros síntomas
neurológicos, fundamentalmente cerebelosos. Discutimos la etiopatogenia,
el diagnóstico diferencial, las presentaciones clínicas
y las implicaciones pronósticas de este trastorno neuroftalmológico
a partir de un caso clínico.
Caso clínico
Un
hombre de 59 años, muy fumador y sin otros antecedentes personales
(contacto con tóxicos o fármacos) ni familiares de interés,
acudió a consulta de urgencias por un cuadro progresivo de
vértigo de una semana de evolución y reciente inestabilidad,
que le impedían la deambulación. Manifestó su
dificultad para enfocar objetos con la vista. En la exploración
oftalmológica, su agudeza visual corregida era de 0,9 en ambos
ojos, las pupilas eran isocóricas y normorreactivas y no presentaba
limitación alguna en sus ducciones. El nistagmo optocinético
era normal y conseguía realizar breves movimientos lentos de
seguimiento. El segmento anterior, la presión intraocular y
el segmento posterior de ambos ojos eran normales. Destacaba la existencia
de unos movimientos casi continuos de los ojos, consistentes en sacudidas
conjugadas, en todas las direcciones, arrítmicas, que persistían
con los ojos cerrados y que fueron definidos como opsoclonus. En la
exploración neurológica presentaba una importante ataxia
con dismetría bilateral. Ya ingresado, su analítica
sólo presentaba una pleocitosis de predominio mononuclear en
el líquido cefalorraquídeo (LCR); las serologías
para sífilis, borrelia, brucella, herpes y virus neurotropos
resultaron negativas, y la RM craneal y la placa de tórax,
sin hallazgos patológicos. Ante la sospecha de una encefalitis
vírica como primera posibilidad etiológica subyacente,
se instauró un tratamiento con aciclovir intravenoso (800 mg/8
horas) durante 10 días. El paciente evolucionó con un
deterioro progresivo y la aparición de náuseas, vómitos
y disminución del nivel de consciencia.
Se instauró un tratamiento empírico con 1 g de metilprednisolona
i.v. cada 24 horas durante 3 días, sin que se presentara mejoría.
Finalmente, el paciente ingresó en la UCI, donde falleció
diez días más tarde. En la necropsia se detectó
un adenocarcinoma gástrico localizado y una infiltración
linfocitaria inespecífica y difusa en el cerebelo y el tronco
del encéfalo.
Discusión
El
opsoclonus es una oscilación ocuIomotora espectacular caracterizada
por unos movimientos oculares sacádicos, rápidos, involuntarios,
arrítmicos, de gran amplitud y multidireccionales. Estas sacudidas
son prácticamente continuas, incluso durante el sueño,
y sólo en los casos leves se presentan períodos de intercrisis
con fijación estable (1). La alteración neuroftalmológica
responsable de este raro trastorno supranuclear podría residir
primariamente en una disfunción de la protuberancia, con una
participación secundaria de algún trastorno cerebeloso
(2). El área más importante en el control de los movimientos
sacádicos es la formación reticular paramedial pontina
(FRPP). En el opsoclonus parece existir una disfunción de probable
etiología autoinmune en las vías que inhiben la actividad
de la FRPP, que desencadenaría una actividad desmesurada, responsable
de los movimientos oculares sacádicos incontrolados y continuos
de esta alteración.
El opsoclonus puede presentarse en distintas situaciones clínicas
(Tabla 1). La forma idiopática es la más frecuente -cerca
de un 50% de los casos en los adultos-. Muchas de dichas situaciones
serían probablemente cuadros de encefalitis víricas
en las que no se consigue determinar exactamente el agente causante,
constituyéndose en una entidad clínica conocida como
"síndrome postinfeccioso". La mayoría de estos
pacientes son menores de 40 años y su pronóstico es
excelente: prácticamente todos recuperan la normalidad al cabo
de varias semanas. En un 10%-15% de los casos llega a determinarse
el agente infeccioso responsable del cuadro y, con tratamiento específico,
tienen un curso y un pronóstico igualmente satisfactorios (3).
Ésta fue la sospecha inicial en el caso de nuestro paciente
por el curso agudo y las alteraciones inespecíficas del LCR
y la analítica. Sin embargo, la ausencia de respuesta al tratamiento
y su curso de deterioro progresivo la descartó posteriormente.
Un 10%-15% de los casos estarían producidos por una miscelánea
de entidades clínicas (fármacos, tóxicos, lesiones
orgánicas, enfermedades desmielinizantes), en las cuales la
evolución del opsoclonus seguirá el curso evolutivo
del proceso subyacente. En nuestro caso, tanto la historia clínica
como las técnicas de imagen descartaron esta posibilidad (4).
El opsoclonus también puede presentarse como parte de un síndrome
paraneoplásico, a menudo acompañado de otras alteraciones
neurológicas, especialmente de disfunción cerebelosa
(mioclonus, ataxia, temblor, etc.). En la infancia, la existencia
de un neuroblastoma explicaría más del 50% de los casos
de opsoclonus. En adultos, los síndromes paraneoplásicos
constituyen la segunda causa más frecuente de opsoclonus (20%
aproximadamente). Todos los pacientes son mayores de 40 años
y, aunque se han descrito con tumores primarios de origen diverso,
el "oat cell" pulmonar es el más frecuentemente asociado.
A menudo, este cuadro neuroftalmológico aparece antes del descubrimiento
del tumor primario. El tratamiento antineoplásico sólo
consigue mejorar los síntomas oculares en muy pocos pacientes.
Tabla 1. Etiología del opsoclonus
El
reconocimiento y el diagnóstico tempranos de un opsoclonus
resultan cruciales para intentar identificar una etiología
subyacente, determinar su pronóstico y valorar la posibilidad
de alguna medida terapéutica. Todos los pacientes precisarían
una determinación de títulos serológicos antivirales
en la fase aguda y en la de convalecencia. Debe descartarse la posibilidad
de trastornos metabólicos o tóxicos. Las técnicas
de neuroimagen y la punción de LCR son pruebas complementarias
que pueden resultar útiles. En todos los pacientes, pero sobre
todo en los mayores de 40 años, es imperativa la búsqueda,
aun con técnicas diagnósticas agresivas, de una neoplasia
oculta. Finalmente, el tratamiento del proceso subyacente es necesario
para intentar mejorar la clínica ocular, ya que el tratamiento
sintomático con clonacepam, reserpina, clometiazol o tiamina
e incluso esferoides suele ser poco efectivo (5).
Bibliografía
1. Leigh RJ, Zee DS. The neurology of eye movements. Filadelfia: FA
Davis, 1983.
2. Zee DS, Robinson DD. A hypothetical explanation of saccadic oscilations.
Ann Neurol 1979;5:405-14.
3. Digne KB. Opsoclonus in adults. Arch Neurol 1986;43:1165-75.
4. Caviness JN, Forsyth RA, Layton DD, et al. The movement disorder
of adult opsoclonus. Movement disorders. 1995;1:22-7.
5. Dropcho E, Payne R. Paraneoplasic opsoclonus-myoclonus. Arch Neurol
1983;5:205-9.
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