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Introducción
La
uveítis es objeto de una subespecialidad de la Oftalmología
que, gracias a los recientes progresos en el campo de la lnmunología
y las nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas,
está suscitando un interés cada vez mayor.
Es, por otra parte, una subespecialidad relativamente nueva. Si revisamos
las monografías publicadas a raíz del Centenario de
la Academia Americana de Oftalmología, en las que se hablaba
de la historia de las distintas subespecialidades, no se mencionaba
nada referente a la uveítis.
El diagnóstico de las uveítis es fundamentalmente clínico,
aunque es básica una anamnesis sistémica y unas exploraciones
complementarias determinadas.
Por lo tanto, la uveítis requiere por parte del oftalmólogo
no sólo ser un buen clínico y cirujano, sino tener además
una buena base de Medicina Interna.
Para llegar al diagnóstico de la uveítis, el primer
paso es hacer una exploración oftalmológica completa,
que nos permitirá hacer un diagnóstico topográfico.
Éste nos orientará a la hora de hacer una anamnesis
sistémica dirigida y pedir unas pruebas de laboratorio determinadas
(1).
Recuerdo inmunológico
De
los cuatro tipos de reacciones de hipersensibilidad, representan un
papel determinante los tres siguientes:
- Tipo II ocitotóxica: productora de autoanticuerpos.
- Tipo III o por inmunocomplejos (por ejemplo, en la toxoplasmosis,
el lupus eritematoso sistémico o la vascuIitis).
- Tipo IV, celular o retardada (como, por ejemplo, en la enfermedad
de Behçet, la sarcoidosis, etc.)
La reacción que tiene un papel más importante es la
de tipo IV, que es también la más destructora. En ella
se produce una activación exagerada de los linfocitos T CD4,
con la consiguiente liberación de citoquinas (2).
Son de todos conocidos los hechos que hacen del ojo un privilegiado
inmunológicamente hablando: la falta de drenaje linfático
interno; la existencia de las barreras hematoacuosa y hematorretiniana;
la presencia de inmunomoduladores en el humor acuoso, y el fenómeno
ACAID o "desviación inmune asociada a la cámara
anterior". Todo ello hace que, en condiciones normales, los antígenos
no lleguen al interior del globo ocular y, si lo hacen, se desvíen
por vía hematógena, produciéndose una supresión
activa de la inmunidad celular (5).
El diagnóstico en la uveítis
1.1.
Exploración macroscópica, que incluye:
- Agudeza visual corregida. Es importante destacar que los controles
posteriores deberán realizarse siempre con las mismas condiciones
de luz, en la misma habitación y usando el mismo optotipo,
ya que las variaciones en dichas condiciones pueden hacer suponer
que estamos ante un falso empeoramiento o mejoría del cuadro
(4).
- Exploración de la motilidad ocular extrínseca, cuyas
alteraciones nos pueden hacer sospechar la existencia de alteraciones
del SNC.
- El estudio de la motilidad ocular intrínseca nos permitirá
descartar problemas del nervio óptico o iritis.
- La exploración de la conjuntiva nos permitirá observar
si hay reacción periquerática, episcleritis, escleritis
anterior o nódulos en la conjuntiva tarsal inferior (Figura
1).
1.2. Exploración biomicroscópica
1.2.1. Córnea. Si hay precipitados queráticos
subendoteliales (PQ) debemos anotar su tamaño, color, distribución
y número. En cuanto al tamaño, sobre todo hay que diferenciar
los pequeños y medianos de los grandes. Los pequeños
y medianos denotan un proceso agudo, son blancos e hidratados y también
se denominan "no granulomatosos". Los grandes, o "en
grasa de carnero", (Figura 2) denotan un proceso crónico
y también se denominan "granulomatosos". Con el tiempo,
se aplanan y pigmentan. Esta clasificación es un tanto confusa,
pues no siempre se relacionan con enfermedades sistémicas granulomatosas.
Aveces pueden coexistir los dos tipos de precipitados queráticos
en el mismo episodio de una misma enfermedad. Aunque la distribución
habitual es en forma de triángulo de base inferior (triángulo
de ArIt), debido a la gravedad y a las corrientes de convección
del humor acuoso, también puede haber PO en todo el endotelio
corneal, lo que debe hacernos sospechar una etiología herpética
o una ciclitis heterocrómica de Fuchs (3,4).
Figura
1. Nódulos en la conjuntiva tarsal inferior
Figura 2. Precipitados queráticos subendoteliales en grasa
de carnero.
También
nos hará sospechar la etiología herpética la
existencia de vascularización corneal intersticial, nubéculas
o leucomas.
1.2.2.
Cámara anterior
Debemos valorar la existencia o no de células y proteínas
en el humor acuoso. Las proteínas producirán el fenómeno
Tyndall, que se puede graduar en cinco niveles, al igual que la celularidad
(Tabla 1). Si las células son hemáticas (coloración
dorada) o hay hifema, hay que sospechar un síndrome mascarada
o ciclitis de Fuchs. Para el estudio de la cámara anterior
se usará el haz luminoso oblicuo puntual de 1*1 mm y se explorará
a nivel de la pupila. No se recomienda usar la intensidad máxima
de la lámpara de hendidura, pues podría hacer falsos
positivos (12). También debemos mencionar que la estrecha relación
entre el hipopion y la enfermedad de Behçet debe ser eliminada,
pues hay causas de uveítis que dan hipopion con más
frecuencia -a destacar una uveítis anterior con importante
reacción inflamatoria en una espondilitis anquilosante o en
una simple HLA B27 positiva (17,24)-.
1.2.3.
Iris
Debemos comprobar si hay sinequias posteriores con el cristalino,
sinequias anteriores periféricas, membrana ciclítica
en reacciones muy intensas, nódulos, granulomas o zonas de
atrofia.
Cuando valoremos los nódulos, es importante recordar que los
precipitados inflamatorios clásicamente descritos en el endotelio
corneal (PQ) también pueden hallarse en el iris, la cápsula
anterior y posterior del cristalino e incluso sobre la hialoides.
Los nódulos del iris se denominan de Koeppe si están
en el margen pupilar y de Busacca si están en el estroma. Los
de Busacca son más específicos de las uveítis
granulomatosas. Si los nódulos, que en general son blanquecinos,
son de mayor tamaño y más vascularizados, se denominan
"granulomas". Los granulomas si son patognomónicos
de las uveítis granulomatosas (6).
Las uveítis crónicas y las recidivantes pueden producir
una atrofia del estroma indiano y ocasionar una heterocromía.
Si ésta es sectorial, es muy sugerente de etiología
herpética.
1.2.4.
Determinación de la presión intraocular
La ciclitis suele acompañarse de hipotensión por disminución
de la producción de humor acuoso, aunque puede haber hipertensión
por trabeculitis u obstrucción de la malla trabecular por restos
inflamatorios.
1.2.5.
Gonioscopia
Nos permitirá saber cual es la causa de la hipertensión,
si la hay. Si sospechamos que estamos ante un cuadro de ciclitis de
Fuchs, buscaremos los típicos vasos filiformes que tapizan
la malla trabecular y son los causantes de las hemorragias que se
producen en estos casos al puncionar la cámara anterior o abrirla
durante una intervención.
1.2.6.
Cristalino
Las inflamaciones intraoculares crónicas y recidivantes se
acompañan con frecuencia de la formación de una catarata
subcapsular posterior, ya sea por la propia inflamación o por
el tratamiento corticoideo que han recibido.
1.2.7.
Vítreo
Se explorará directamente con biomicroscopio en el caso del
vítreo anterior y con lente de Goldmann u oftalmoscopia indirecta
para el vítreo posterior. Nosotros recomendamos usar ambos
métodos. El recuento celular en el vítreo anterior y
posterior se realizará igual que en el humor acuoso y también
se dividirá el grado de vitritis en cinco (Tabla 2) (6).
1.2.8.
Examen funduscópico
Nos dirá si hay algún foco de retinitis, coroiditis,
vasculitis o papilitis. Ante una retinitis, debemos pensar en agentes
neurotrópicos como el toxoplasma, el herpes o la sífilis.
La coroiditis se producirá por una siembra hematógena
y, al tener una localización más posterior, no cursará
con vitritis, será más amarillenta y de márgenes
más imprecisos (7). En cuanto a las vasculitis, es importante
para la orientación diagnóstica diferenciar si se trata
de una arteritis o una flebitis, al igual que discernir si es isquémica
o hemorrágica, para la orientación terapéutica.
Por lo tanto, realizaremos siempre una angiografía fluoresceínica
(19). También deberá reaIizarse una exhaustiva exploración
de la retina periférica y la pars plana con indentación,
para descartar las alteraciones propias de la uveítis intermedia,
el desprendimiento de retina secundario a la inflamación y
el desprendimiento de retina regmatógeno que provoque celularidad
no inflamatoria en la cámara anterior.
Tabla 1. Clasificación del fenómeno Tyndall
Tabla 2. Grado de vitritis posterior
Tabla
3. Clasificación anatómica de las uveítis
Tabla
4. Clasificación cronológica de las uveítis
2.
Clasificación de las uveítis
Aunque hay muchas clasificaciones de las uveítis, las únicas
que utilizamos de cara al diagnóstico son la anatómica
o topográfica, la cronológica y la patológica
(no granulomatosa y granulomatosa) (Tablas 3 y 4) (15,21).
3. Historia clínica básica
Finalizada la exploración oftalmológica que nos ha permitido
llegar a la clasificación de la uveítis, realizaremos
una historia clínica básica en la que anotaremos:
- Edad (por ejemplo, una vitritis anterior en una niña debe
hacernos pensar en una artritis crónica juvenil, mientras que
en un adolescente debemos pensar primero en una parsplanitis).
- Sexo.
- Número de ataques previos.
- Inicio (agudo o insidioso).
- Lateralidad (unilateral o bilateral).
- Duración (agudo o crónico).
- Tipo de tratamiento previo.
- Respuesta al tratamiento.
- Respuesta al tratamiento.
4.
Exploraciones complementarias
Dado que las uveítis se asocian en muchos casos a enfermedades
sistémicas, es lógico que éstas se deban descartar
ante determinados cuadros de uveítis, no sólo para llegar
a un diagnóstico etiológico, sino porque ello puede
tener trascendencia de cara al tratamiento y al pronóstico.
Aunque tanto en el proceso diagnóstico como en el terapéutico
se requerirá la colaboración de otros especialistas,
el médico oftalmólogo es el que debe orientar la conducta
a seguir en cuanto a la solicitud de exploraciones complementarias,
en función de los hallazgos oftalmológicos.
Hay una serie de cuadros uveíticos que pueden no requerir exploraciones
complementarias, puesto sus características son ya definitorias.
Estos se resumen en la Tabla 5. También hay que destacar que
en las uveítis anteriores sólo es aconsejable un estudio
sistémico cuando son bilaterales o unilaterales de repetición,
puesto que la mayoría son idiopáticas (5).
En los restantes casos, será conveniente la solicitud de exploraciones
complementarias, que deberán individualizarse en función
de los hallazgos de la anamnesis y la exploración física.
Estas deben ser sistemáticas, para lo cual lo mejor es rellenar
un test diagnóstico donde se pregunte al paciente de un modo
sencillo e inteligible por los distintos síntomas y signos
de todos los órganos y sistemas (Tabla 6).
El test nos servirá de punto de partida para profundizar en
la anamnesis y la exploración física, así como
para solicitar de forma dirigida las exploraciones complementarias,
que en todos los casos deberán incluir las siguientes pruebas
básicas:
- Hemog rama, para descartar la presencia de un proceso septicémico,
linfoproliferativo, etc.
- Radiología de tórax, para descartar procesos infecciosos
y patrones pulmonares orientativos (sarcoidosis, TBC).
- Sedimiento de orina, para descartar principalmente la presencia
de hematuria indicativa de nefropatía, la cual se asocia a
numerosas enfermedades vasculíticas sistémicas.
- FTA-ABS, serología específica del Treponema pallidum,
que se puede presentar de diversas formas a nivel ocular. Esta es
una prueba económica que descarta una enfermedad con un tratamiento
y un pronóstico concretos (13).
Es muy importante descartar la causa infecciosa, especialmente en
los casos de vitritis y/o uveítis posterior, puesto que el
tratamiento no sólo es radicalmente distinto, sino que además
puede ser contraproducente. Para ello, solicitaremos serologías
sanguíneas, aunque las únicas que tienen un valor absoluto
y que son diagnósticas son el FTA-ABS para el diagnóstico
de la sífilis y la prueba del Western-Blot para el SIDA (8).
Las demás serologías, como la del toxocara, toxoplasma,
borrelia, etc. tienen un valor reactivo y es más significativa
su negatividad para descartarlas. En este sentido, pueden ser más
orientativos determinados signos clínicos como el eritema crónico
migrans (Figura 3) para el diagnóstico de la enfermedad de
Lyme, causada por la Borrelia Burgdorferii (10,18).
El cultivo de humor acuoso o vítreo mediante biopsia puede
ser definitivo. Además, hoy en día, con las pruebas
de amplificación del antígeno (Polymerase Chain Reaction)
puede identificarse directamente el agente causal con poca cantidad
de muestra (9,20,29).
El factor genético, condicionado principalmente por un determinado
tipo de antígeno de histocompatibilidad HLA, es también
importante en la fisiopatología de las uveítis. De los
asociados a patología ocular, los más característicos
son:
- el HLAB27, asociado a las espondilo artropatías seronegativas,
que incluyen no sólo las espondilitis anquilopoyéticas,
sino también la artritis psoriásica, la artritis relacionada
con enfermedades intestinales, el síndrome de Reiter, etc.(26);
- el HLAA29, asociado a la coroidoretinopatía en perdigonada
(enfermedad de Bishop);
- el HLAB5, asociado a la enfermedad de Behçet, que se sospechará
ante la presencia de aftas orales dolorosas (a diferencia de las asociadas
al síndrome de Reiter), aftas genitales, eritema nodoso, vasculitis
retinianas -especialmente flebitis- y otros síntomas sistémicos
del sistema nervioso central, articular, etc. (24);
Figura
3. Eritema crónico migrans
Figura
4. Radiografía de la pelvis:
empastamientos de la línea articular
de las articulaciones sacroilíacas.
Figura
5. Gammagrafía con galio:
patrón "en oso panda".
-
el HLA DR1 2,asociado a la esclerosis múltiple y a determinadas
vasculitis retinianas periféricas (14), y
- el HLA DR5, asociado a la artritis reumatoidea juvenil.
La conducta a seguir en situaciones tipo
En
las uveítis anteriores de repetición son muy importantes
las asociaciones osteoarticulares, que pueden ser muy evidentes si
existen deformidades óseas, cifosis, etc., pero menos en pacientes
jóvenes. Así, especialmente en varones jóvenes
con dolores en la espalda de predominio matutino es importante el
HLABO7 y una radiografía de las articulaciones sacroilíacas
en busca de empastamientos de la línea articular (Figura 4),
cuya positividad será muy sugerente de espondilitis anquilopoyética
(26).
Otras veces, por la presencia de focos de coroiditis o por la presencia
de patrones pulmonares característicos en la placa de tórax,
como la presencia de hilios pulmonares ensanchados, se establecerá
el diagnóstico diferencial entre las dos entidades granulomatosas
por excelencia, la tuberculosis y la sarcoidosis, cuyo tratamiento
es radicalmente opuesto (23).
Por ello, si existe una lesión o nódulo cutáneo,
conjuntival (Figura 1) o una
adenopatía que sean biopsiables, éste y preferible.
De todas formas, cuando esto no es posible, por la no existencia clara
de un tejido patológico biopsiable o para no aplicar métodos
invasivos, pueden sernos de gran ayuda una serie de pruebas diagnósticas
como:
-
Determinación sérica de pruebas hepáticas (bilirrubina,
fosfatasa alcalina, gamma glutamil transpeptidasa), de forma que si
existe una colostasis disociada (aumento de fosfatasa alcalina y de
gamma glutamil transpeptidasa sin aumento de la bilirrubina) será
indicativo de una ocupación de espacio intrahepático,
en este caso por granulomas.
- Calcemia, que acostumbra a estar elevada en la sarcoidosis.
- Enzima conversora de la angiotensina (ECA), característicamente
producida por el tejido sarcoideo, parlo que su nivel sérico
acostumbra a estar elevado en esta enfermedad.
- PPD o prueba de la tuberculina (Mantoux). Su positividad indica
contacto pasado con el Mycobacterium tuberculosis pero no infección
activa. Su negatividad descarta casi por completo la tuberculosis,
aunque las formas miliares diseminadas pueden acompañarse de
anergia y, por tanto, de PPD negativo. La sarcoidosis sí es
una enfermedad que se acompaña normalmente de un estado inmunológico
de anergia y, por tanto, de PPD negativo (13).
- Gammagrafía con galio, que es capaz de detectar el tejido
sarcoideo. Característicamente, la captación pulmonar
a nivel de hilios y adenopatías paratraqueales da un patrón
en lambda, mientras que la captación a nivel del macizo maxilofacial
da lugar al patrón denominado "oso panda" (Figura
5) por captación de las glándulas lagrimales, la mucosa
nasal y las glándulas parotídeas (11,22).
Otra situación característica es la presencia de vasculitis
en la exploración del fondo de ojo. Aunque es un signo inespecífico
y se podría elaborar una lista interminable de todas las patologías
que pueden causarla, cuando la descubrimos, debemos pensar en cuatro
grandes entidades (27,28):
-
Esclerosis múltiple. Hay que descartarla mediante RMN, ante
la presencia de síntomas neurológicos como parestesias,
pérdidas de fuerza e incluso una neuritis óptica. Acostumbra
a presentarse en forma de vasculitis y de uveítis intermedia
o parsplanitis.
- Sarcoidosis. Debemos descartarla mediante las exploraciones comentadas
anteriormente ante la presencia de eritema nodoso, artralgias, adenopatías,
etc., aunque en la mayoría de los casos es asintomática
y sólo se puede sospechar ante una placa de tórax patológica.
El eritema nodoso es una forma de vasculitis localizada en el panículo
adiposo pretibial y es inespecífica, parlo que no deberá
biopsiarse.
- Enfermedad de Behçet. Sospecharemos su existencia ante la
presencia de aftas orales dolorosas y genitales, aunque también
en los casos con eritema nodoso. El HLA B5 positivo orientará
mucho el diagnóstico.
- Conectivopatías. Incluyen todas las enfermedades del tejido
conectivo, como el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia,
etc. y también las vasculitis sistémicas como la enfermedad
de Wegener, cuya presencia deberemos sospechar ante una sinusitis
crónica, sobre todo si se acompaña de hematuria (presente
por la glomerulonefritis acompañante). Se confirmará
con ha radiología sinusal y/o torácica, con niveles
positivos de ANCA (anticuerpos anticitoplasmáticos) y especialmente
con la biopsia, si hay tejido orbitario o pulmonar accesible. Otra
entidad muy parecida, que puede llegar a confundirse, es la panarteritis
nodosa (PAN), que dará también una vasculitis arterial
a nivel ocular, pero que, aunque también presentará
hematuria, no afectará las vías respiratorias y normalmente
comportará una afectación del estado general.
Finalmente, cuando sospechemos una enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada
por la coroiditis con DR exudativo, deberemos investigar la presencia
de vitíligo, poliosis (Figura 6) y afectación auditiva
en forma de acúfenos, que prácticamente confirmarán
el diagnóstico. Si existen dudas o se presentan síntomas
neurológicos, puede ser necesaria la realización de
una audiometría, una punción lumbar, un escáner
y una angiografía fluoresceínica.
Debemos concluir, por tanto, con la consigna de que la solicitud de
exploraciones complementarias debe ser racionalizada y dirigida, y
no siguiendo una rutina. Esto se traducirá no sólo en
una disminución del gasto sanitario, sino en una mayor rentabilidad
diagnóstica.
Figura
6. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada: poliosis.
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