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Introducción
La
atrofia coriorretiniana paravenosa pigmentada (ACRPP) es un tipo de
retinopatía pigmentaria (RP) caracterizada por la atrofia del
epitelio pigmentario de la retina y por depósitos de pigmento
en forma de espículas a lo largo del curso de las venas retinianas
(1-6). La agudeza visual suele ser normal. Parece ser una respuesta
a un proceso inflamatorio o infeccioso (7). La mayoría de los
casos son estables en el tiempo.
Caso clínico
Presentamos
el caso de una mujer de 38 años de edad a la que, en un examen
funduscópico de rutina, se le diagnosticó una retinopatía
pigmentaria.
En la exploración presentó una agudeza visual corregida
de 20/20 en ambos ojos. El polo anterior era normal, así como
también la presión intraocular en ambos ojos. El fondo
ocular reveló una intensa pigmentación en forma espiculada
que seguía el curso de las venas retinianas, afectando a la
periferia de los cuatro cuadrantes de ambos ojos.
No se observaron signos de actividad inflamatoria. Se realizó
una angiografía fluoresceínica (AGF) (Figura 1), que
dio el siguiente resultado: áreas de atrofia del epitelio pigmentario
de la retina y depósitos de pigmento en forma espiculada que
siguen el curso de las venas retinianas. El disco óptico y
la mácula eran normales en ambos ojos. El estudio con perimetría
de Goldmann reveló un escotoma nasal aislado en el ojo derecho
y un escalón nasal en el ojo izquierdo.
Figura
1. AGF Imagen de espéculas para venosas.
Figura
2. ERG. OD: escotópico normal;
fotópico con amplitud disminuida.
Se
solicitó un estudio analítico que incluyó pruebas
serológicas para rubeola, citomegalovirus, toxoplasma y sífilis.
Todos los resultados fueron normales.
Se realizaron pruebas de potenciales evocados visuales (PEV) y electrorretinograma
(ERG), cuyos resultados fueron:
- PEV: respuestas normales en ambos ojos.
- ERG: al estimular con luz azul y luz blanca en condiciones escotópicas,
las respuestas fueron normales en el ojo derecho y de amplitud disminuida
en aproximadamente el 30% en el ojo izquierdo, lo que indica alteración
de los bastones (Figuras 2 y 3: ondas B1, B2, B3 y B4 del ERG). Al
estimular con luz blanca fotópica y flicker a 20 estímulos
por segundo, las respuestas aparecieron globalmente disminuidas en
ambos ojos, aunque más en el ojo izquierdo, indicando afectación
de conos (Figuras 2 y 3: ondas B5, B6, B7 y B8 del ERG).
La paciente fue revisada a los seis meses, al año y a los dos
años del diagnóstico. Los resultados de las pruebas
fueron similares a los iniciales y sin alteración de la agudeza
visual.
Figura
3. ERG OI: escotópico y
fotópico con amplitud disminuida.
Discusión
La
ACRPP fue descrita por Brown, Hsin-Hsiang y Morgan como una retinocoroiditis
radiata (2-4). Franceschetti fue el primero en agrupar este padecimiento
bajo la definición de atrofia coriorretiniana paravenosa pigmentada,
tras revisar un número
de casos previamente descritos con distintas denominaciones (1). Es
una retinopatía poco conocida que parece ser una respuesta
adquirida a una enfermedad inflamatoria o infecciosa (7). Se han comunicado
casos secundarios a meningoencefalitis, sífilis y rubeola (7-9).
Los casos en fase inflamatoria se observan raramente y generalmente
se descubren en un examen de rutina del fondo de ojo. Los cambios
pigmentarios siguen la distribución de las venas retinianas,
siendo la mácula y el disco óptico normales (10). Aunque
se han descrito casos que han progresado en pocos años, la
mayoría son estables en el tiempo. La agudeza visual no suele
estar afectada. El ERG es variable, con casos normales y discretas
alteraciones en otros, que indican una afección moderada de
conos y bastones. La apariencia peculiar del fondo de ojo es fundamental
para el diagnóstico, ya que las espículas pigmentadas
se distribuyen exclusivamente a lo largo de las venas por lo que no
debe ser confundida con otras alteraciones funduscópicas (5).
Pese a lo característico del cuadro, el diagnóstico
diferencial se establecerá con todas las degeneraciones retinianas
y enfermedades inflamatorias que causen atrofia coriorretiniana, como
la atrofia girata de la retina, la degeneración conorretiniana
peripapilar helicoidal, la retinitis pigmentaria en sector, la retinopatía
por sífilis y citomegalovirus, la estría angioides y
todas las alteraciones denominadas pseudorretinitis pigmentaria (5-8,11).
En nuestro caso, el diagnóstico de ACRPP se basó en
el examen funduscópico, las pruebas perimétricas, los
PEV, el ERG, las pruebas analíticas y la ausencia de síntomas
clínicos.
Bibliografía
1. Franceschetti A. A curious affection of the fundus oculi. Helicoid
peripapillary chorioretinal degeneration. lts relation to pigmentary
paravenous chorioretinal degeneration. Doc Ophthalmol 1962;16:81.
2. Brown TH. Retino-choroiditis radiata. Br J Ophthalmol 1937;21:645.
3. Hsin-Hsiang C. Retinochoroiditis radiata. Am J Ophthalmol 1948;31:1485.
4. Morgan OG. Congenital pigmentation of the retina. Proc R Soc Med
1948;41:726.
5. Noble KG, Carr RE. Pigmented paravenous chorioretinal atrophy.
Am J Ophthalmol 1983;96:338-44.
6. Chisholm A, Dudgeon J. Pigmented paravenous retino-choroidal atrophy.
Helicoid retinechoroidal atrophy. Br J Ophthalmol 1973;57:584.
7. Yamaguchi K, Hara S, et al. lnflamatory pigmented paravenous retinochoroidal
atrophy. Br J Ophthalmol 1989;73:463-7.
8. Scott GF, Heckenlively JR, Sinclair SH. Rubeola retinopathy and
pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Am J Ophthalmol 1985;99(5):605.
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