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Caso
clínico
Un
varón de 70 años, sin antecedentes personales ni familiares
de interés, es remitido a nuestro centro por presentar una
lesión sobreelevada y escasamente pigmentada en el polo posterior
de su ojo derecho (OD), detectada un año antes en una revisión
oftalmológica de rutina, que fue etiquetada de melanoma maligno
de coroides.
Su agudeza visual sin corrección en el OD es de 0,4, que mejora
a 0,6 con estenopeico, y de la unidad en su ojo izquierdo. La biomicroscopia
del segmento anterior muestra tan sólo una catarata nuclear
incipiente en el OD. La presión intraocular y los reflejos
pupilares son normales. En la exploración del fondo de ojo
se aprecia una lesión en el polo posterior, de localización
temporal inferior, que respeta la mácula. Se trata de una lesión
de unos cinco diámetros papilares, de márgenes difusos,
ligeramente sobreelevada, de color ligeramente más rosado-anaranjado
que la coroides, sin fibrosis ni desprendimiento de retina perilesional.
En su borde nasal presenta una tenue alteración del epitelio
pigmentario de la retina (EPR) (Figura 1).
La angiografía fluoresceínica (AGF) realizada muestra
una hiperfluorescencia irregular en las fases coroidea y arterial
precoz (Figura 2), con un borde hipofluorescente. La ecografía
en modo B muestra una solidez acústica en toda la tumoración,
y en modo A muestra una alta reflectividad interna, datos que nos
permiten el diagnóstico de la tumoración.
Figura 1. Imagen funduscópica de la lesión.
Figura
2a. (izda) Angiografía fluoresceínica, en fases iniciales
muestra una hiperfluorescencia precoz.
Figura 2b. (dcha) Angiografía fluoresceínica con acúmulo
tardío de contraste.
Figura 3. (izda) Ecografía en modo B que muestra una lesión
endofítica con hiperrefringencia interna.
Figura 4. (dcha) Ecografía en modo A que detecta una lesión
de 3,4 mm con elevada hiperreflectividad interna.
Ante
el diagnóstico de hemangioma circunscrito de coroides, con
una buena agudeza visual y sin evidencia de desprendimiento seroso
de la retina (DSR), se decide una conducta expectante y la realización
de controles periódicos del paciente.
Discusión
El
hemangioma coroideo es un tumor hamartomatoso benigno que puede presentarse
en dos formas distintas: una circunscrita, como en el caso presentado,
que suele ser unilateral y no se asocia a otras manifestaciones sistémicas,
y otra difusa, que se presenta en el contexto de una angiomatosis
encefalotrigeminal (Síndrome de Sturge-Weber) (1).
El hemangioma coroideo circunscrito es probablemente congénito
y afecta por igual a ambos sexos. Se puede diagnosticar precozmente
en una revisión rutinaria o a partir de los 30-50 años
cuando se hace sintomático. Se trata de una lesión ligeramente
sobreelevada, de bordes difusos (2), con un tamaño que oscila
entre 5 y 15 mm de diámetro (3) y localizada preferentemente
en el polo posterior. Presenta una coloración rosada, con alteraciones
del EPR y depósitos focales de material amarillento o anaranjado
sobre la superficie tumoral. Puede ocasionar cambios maculares (atrofia,
alteraciones pigmentarias o edema macular quístico) y/o un
DSR. Éste puede aumentar el escotoma producido por el tumor
o alterar la agudeza visual por afectación macular.
La AGF suele mostrar una hiperfluorescencia precoz e irregular de
los vasos coroideos. En la fase arteriovenosa la hiperfluorescencia
aumenta y el patrón inicialmente moteado se hace confluente.
En fases tardías se aprecia una zona hipofluorescente en los
márgenes del tumor por el efecto pantalla de los melanocitos
movilizados hacia el margen tumoral. Cuando existe un DSR, aparecerá
un acúmulo tardío de contraste. La ecografía
en modos A y B es característica y muestra una hiperreflectividad
interna, sin movimientos vasculares espontáneos (4). La escasa
o nula captación de fósforo radiactivo por la lesión
permite diferenciar al hemangioma circunscrito del melanoma maligno.
Los hemangiomas son tumores amelanóticos que transiluminan
fácilmente.
Histopatológicamente se clasifican en capilares, cavernosos
o mixtos. Estos últimos son los más frecuentes. El pronóstico
visual es bueno y raramente se ve complicado por la presencia de DSR
y alteraciones maculares.
El diagnóstico diferencial se plantea con el melanoma de coroides
amelanótico, la metástasis coroidea, el osteoma coroides,
la coriorretinopatía serosa central, las escleritis posteriores,
las lesiones disciformes maculares y el retinoblastoma.
El tratamiento es expectante en los casos asintomáticos. La
fotocoagulación superficial con láser será el
tratamiento de elección cuando exista un DSR y en contadas
ocasiones se debe recurrir a la radioterapia externa o a la braquiterapia
(1).
Bibliografía
1.
Shields JA. Diagnosis and management of orbital tumors. Philadelphia:
W.B. Saunders, 1989;124-8.
2. Gass JMD. Differential diagnosis of intraocular tumors: a stereoscopic
presentation. St. Louis: CV Mosby, 1987.
3. Sanborn GE, Augsburger JJ, Shields JA. Treatement of circunscribed
choroidal hemangioma. Ophthalmol 1982;89:1374-80
4. Goes E, Benozzi J. Ultrasonographic aid in the diagnosis of choroidal
hemangioma. Bull Soc BeIge Ophthalmol 1980;191:97-111.
5. Shields JA, Shields CL. lntraocular tumors: A text and Atlas. Filadelfia:
W.B. Saunders Co, 1992.
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