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Introducción
Los
hemangiopericitomas orbitarios son tumores vasculares derivados de
los pericitos, son poco frecuentes y suelen presentarse como masas
no infiltrativas, bien circunscritas en la órbita superior
Presentan un patrón de comportamiento impredecible, sólo
orientable por sus características histopatológicas.
Describimos el caso de un paciente con exoftalmos derecho secundario
a un hemangiopericitoma orbitario.
Caso clínico
Se
trata de un varón de 63 años sin antecedentes patológicos
de interés, remitido a nuestro servicio por presentar un proceso
expansivo intraconal derecho, etiquetado radiológicamente de
hemangioma cavernoso. El paciente explicaba tener un exoftalmos progresivo
de cuatro meses de evolución, sin ningún otro síntoma.
En la exploración presentaba una discromatopsia congénita
con agudeza visual de 8/10 en ambos ojos y un exoftalmos derecho,
con una exoftalmometría de 22,5 y 18 mm, respectivamente, con
un hipoftalmos derecho de 4 mm, sin diplopía ni alteraciones
pupilares significativas (Figura 1). Se palpaba una tumoración
moderadamente dura, lisa, de convexidad anterior, en el fondo de la
órbita anterosuperior.
Figura
1. Exoftalmos
con hipoftalmos derecho
Figura 2. RMN-T1:
ligera hiperseñal de la masa
tumoral con presencia de vaso
sanguíneos en la parte superior
Figura
3. RMN-T2:
moderada hiperseñal
Figura
4. Abundantes
células tumorales dispersas
alrededor de canales
vasculares ramificados
Figura
5. A mayor aumento
se aprecian pleomorfismo
celular con varias figuras
de mitosis y espacios
vasculares con células
endoteliales dispuestas
en monocapa
Figura
6. La tinción para
la reticulina muestra una
extensa trama fibrilar
que rodea los canales
vasculares y las células
La TC demostró una tumoración redondeada en la órbita
superior que ocupaba los espacios intracónico y periférico,
contactando con el hueso del techo orbitario sin destruirlo. La tumoración
desplazaba el globo ocular y el nervio óptico inferiormente.
La administración de contraste aumentaba significativamente
su densidad radiológica. La RMN en secuencias T1 mostraba una
ligera hiperseñal relativa al músculo y la presencia
de varios vasos que se introducían por la parte superior del
tumor, característica muy sugestiva de hemangiopericitoma (Figura
2); con la administración de gadolinio aumentaba mucho la señal,
contrastando más claramente su vascularización interior.
En T2 se observaba también una hiperseñal moderada (Figura3).
Se practicó una orbitotomía Iateral con la finalidad
de extirpar el tumor, pero su extrema friabilidad y tendencia hemorrágica
lo hicieron imposible, así que nos limitamos a la toma de una
muestra biópsica para confirmar el diagnóstico. Macroscópicamente,
la muestra tenía una coloración blanquecina y una consistencia
elástica. En el estudio microscópico se observaba una
lesión constituida por abundantes células dispuestas
alrededor de canales vasculares ramificados de diferentes tamaños,
de paredes finas y tapizados por células endoteliales (Figura
4). Las células presentaban un núcleo oval o redondo,
citoplasma de tamaño moderado y límites celulares mal
definidos. Ocasionalmente, su morfología era fusiforme. Estas
células presentaban atipias (alteración de la relación
núcleo-citoplasma, hipercromatismo e irregularidad nuclear)
en grado moderado. Se identificaron hasta siete figuras de mitosis
por diez campos de gran aumento. Las células se disponían
alrededor de canales vasculares de tamaño variable, desde pequeños
capilares hasta grandes espacios sinusoidales. Característicamente,
estos canales estaban ramificados, creando una imagen que se ha comparado
a las astas de un venado, y estaban tapizados por una capa de células
endoteliales sin atipias (Figura 5). Se observaban áreas sólidas
con predominio celular y escasos canales vasculares. Con la técnica
para reticulina, se podía observar una extensa y densa trama
fibrilar que rodeaba los espacios vasculares y las células
(Figura 6). Con técnicas inmunohistoquímicas se demostró
una tinción tenue de las células tumorales con vimentina
y CD34, y no tinción con factor VIII.
La morfología tumoral, celular y arquitectural era la característica
del hemangiopericitoma. Debido al elevado índice mitótico
y a la atipia y pleomorfismo celular, consideramos este tumor como
histológicamente maligno, de grado intermedio-alto (grado II/III),
tras lo cual se procedió a una exanteración orbitaria
sin colgajo para poder controlarla posible recidiva.
En la pieza de exanteración orbitaria se observaba, en la parte
superior, una tumoración redondeada y parcialmente encapsulada
de 2,3 cm de diámetro máximo. El tumor estaba parcialmente
rodeado por una pseudocápsula fibrosa y presentaba un margen
de crecimiento expansivo-infiltrativo, llegando a invadir al tejido
óseo subyacente. No se observaron alteraciones en el globo
ocular ni en el nervio óptico. Tres años después
de la cirugía, el paciente sigue sin signos de recidiva en
la cavidad orbitaria.
Discusión
Descrito
inicialmente por Zimmerman en 1923, fueron Stout y Murray quienes,
en 1942, le dieron el nombre actual de hemangiopericitoma. Representa
un 2,7% de los tumores orbitarios primarios. Se origina en los pericitos,
que son células mesenquimales contráctiles y muy ramificadas
que normalmente se sitúan alrededor de capilares y vénulas.
Éstos participan en la regulación del calibre, el flujo
y la permeabilidad capilar, pueden
actuar como células fagocíticas y tienen capacidad de
diferenciarse a fibroblastos, osteoblastos y lipocitos. Por otra parte,
carecen de características celulares e inmunohistoquímicas
específicas y son fácilmente confundibles con otros
tipos de células mesenquimales. Así, el diagnóstico
histológico del hemangiopericitoma se basa principalmente en
el reconocimiento de su patrón arquitectural.
Afecta a pacientes de todas las edades, con especial predilección
por la edad media de la vida (40-55 años), con un predominio
en el sexo masculino entre 3/2 y 4/3, según las series. La
órbita derecha se encuentra afectada en mayor proporción
que la izquierda (5/2). Otras localizaciones frecuentes del hemangiopericitoma
son los senos nasales y el cuello y, extracranealmente, en tejidos
blandos profundos, principalmente en las extremidades inferiores,
la fosa pélvica y el retroperitoneo. En la órbita suele
presentarse como una masa única, de unos 3 mm de diámetro,
circunscrita y bien encapsulada, que resalta rápidamente tras
la inyección de contraste. Tiene una clara preferencia por
la zona superior de la órbita. La presentación clínica
más frecuente es la de exoftalmos por efecto de masa, acompañado
en menor frecuencia de dolor, diplopía y descenso de la agudeza
visual. Macroscópicamente, se trata de una masa de aspecto
friable, bien circunscrita, marrón-grisácea o violácea
con numerosos espacios vasculares y con un drenaje por vasos telangiectásicos.
El 25% de los tumores presentan telangiectasias o tortuosidades vasculares
en los tejidos anejos, envolviendo la masa orbitaria anterior.
En la TC estos tumores suelen mostrarse como masas bien definidas,
con realce homogéneo y muestran gran blush en la angiografía.
La configuración, la densidad y la señal del hemangiopericitoma
en la TC son esencialmente iguales que las del hemangioma cavernoso,
excepto por el mayor resalte tras la administración de contraste.
Si la lesión es accesible a la exploración ecográfica,
ésta muestra una consistencia más sólida que
el hemangioma cavernoso. La RMN es más informativa, puesto
que permite ver la penetración de los vasos en el interior
del tumor, imagen que se hace más evidente con la administración
de gadolinio.
El comportamiento de esta lesión es difícil de predecir
y viene determinado por criterios histológicos, como son la
actividad y el índice mitótico elevados, el número
de atipias, de células inmaduras o pleomórficas, la
presencia de focos de necrosis, la compresión de los espacios
vasculares, las hemorragias y la infiltración de los márgenes.
Debe realizarse el diagnóstico diferencial clínico de
este tipo de tumores orbitarios con el hemangioma cavernoso y las
lesiones fibrohistiocitarias. El diagnóstico diferencial histológico
se debe hacer con otros tumores con un patrón vascular similar,
tales como el histiocitoma fibroso benigno y maligno, el sarcoma sinovial
y el condrosarcoma mesenquimal. Aveces puede ser muy difícil,
pero muchos hemangiopericitomas pueden ser identificados por su patrón
celular y vascular uniforme y la densa trama de reticulina que rodea
individualmente las células tumorales.
El pronóstico de los hemangiopericitomas depende del grado
histopatológico del tumor. Aproximadamente 1/3 de los hemangiopericitomas
de la órbita recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan
metástasis. El porcentaje de metástasis y recurrencias
sobrepasa el 50% en tumores de alto grado, siendo el pulmón
y el hueso los órganos más frecuentes de asiento de
las primeras. Las recidivas locales están directamente relacionadas
con la exéresis incompleta de la lesión. Croxatto y
Font describen en su serie una incidencia de recidivas del 21% (3/14)
en hemangiopericitomas de bajo grado, un 25% (1/4) en tumores borderline
y un 55% (5/9) en los de alto grado. En esta misma serie, indican
una incidencia de metástasis del 6% (1/15) en lesiones de bajo
grado y de un 25% y un 23%, respectivamente, en las borderline y en
las de alto grado (1/4 y 2/9). Debido al elevado riesgo de metástasis
y recidivas en este tipo de tumores, el seguimiento durante al menos
diez años es necesario para asegurar la curación completa.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica
del tumor, con radioterapia asociada en aquellos casos en los que
la cirugía agresiva no haya permitido eliminar la totalidad
de la lesión. En tumores bien circunscritos en la TC, situados
en un lugar accesible y con bajo grado de malignidad según
la clasificación histopatológica, es de prever que la
exéresis completa sea curativa. Si una o varias de las condiciones
anteriores no se cumplen, la cirugía radical asociada a radioterapia
parece disminuir el porcentaje de recurrencias. En casos de recidiva
es recomendable practicar una exanteración. La quimioterapia
no ha demostrado una eficacia asociada.
Bibliografía
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