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Introducción
Los
tumores malignos del globo ocular y sus anejos son poco frecuentes.
En un estudio reciente, se registraron tan sólo 1.705 casos
durante un período de 70 años (1).
La mayoría de ellos se encontraban localizados en la región
endoocular con una proporción muy pequeña de neoplasias
de saco lagrimal. Hasta hoy, en la literatura, las series más
amplias describen alrededor de 300 casos de tumores de saco lagrimal,
la mayoría de ellos de origen epitelial.
A pesar de su rareza, dado su mal pronóstico, es conveniente
recordar esta entidad nosológica en el diagnóstico diferencial
de las lesiones lagrimales. Nosotros presentamos un nuevo caso de
carcinoma de células transicionales de saco lagrimal.
Caso clínico
Se
trata de una mujer de 68 años con antecedentes de dacriocistitis
diagnosticada y tratada quirúrgicamente siete meses antes del
ingreso actual. Desde entonces, notaba una tumoración de crecimiento
progresivo en el ángulo interno del ojo izquierdo (Figura 1)
y epífora. En la exploración física, se observó
la localización subcutánea de la tumoración,
sin ulceraciones visibles, y no se palparon adenopatías regionales.
En el estudio radiológico, la tomografía axial computarizada
(TAC) mostró un tumor localizado en el saco lagrimal izquierdo
(Figura 2) con desplazamiento lateral del globo ocular y sin afectación
ósea. Con el diagnóstico de neoplasia de saco lagrimal,
se decidió realizar una intervención quirúrgica
y practicar exéresis de la tumoración. El diagnóstico
histológico fue carcinoma de células transicionales
del saco lagrimal con márgenes de resección no infiltrados.
La paciente ha seguido controles periódicos y se encuentra
libre de enfermedad a los 16 meses de la intervención.
Figura
1. Tumoración situada
en el ángulo interno del ojo izquierdo
Figura
2. Imagen de TAC
que muestra la tumoración
en saco lagrimal izquierdo
Figura
3. Bandas de epitelio
transicional que forman papilas
centradas por ejes
fibroconectivos (HE x 200 x').
Figura
4. Invasión de la piel (HE x 100x')
Histopatología
Aspecto
macroscópico. La pieza de resección estaba constituida
por una elipse de piel y tejido celular subcutáneo. La elipse
cutánea mostraba una cicatriz lineal de 1 cm que parecía
corresponder a la intervención previa. Al realizar secciones
de la pieza, observamos una tumoración de localización
subcutánea que medía 2,4 x 1,9 cm. Estaba constituida
por un tejido blanquecino de consistencia friable. En el estudio preoperatorio,
los márgenes de resección estaban libres de neoplasia.
Microscopia óptica. La tumoración ocupaba en su totalidad
el saco lagrimal y estaba constituida por finas papilas recubiertas
de epitelio de tipo transicional. Las características celulares
mostraban moderada atipia citológica y escasas mitosis (Figura
3). La lesión era infiltrativa y se extendía a la dermis
profunda de la piel que recubría el saco lagrimal (Figura 4).
Los márgenes de resección estaban libres de tumor.
Discusión
Los
tumores malignos del saco lagrimal son entidades poco frecuentes pero
de gran importancia clínica por la evolución agresiva
y porque a veces simulan procesos inflamatorios crónicos que
pueden retrasar el diagnóstico. El estudio de los casos descritos
en la literatura muestra una ligera predilección por el sexo
masculino (1,2:1) y la edad de presentación es variable, con
un pico de incidencia en la quinta década de la vida. No se
han descrito factores predisponentes para el desarrollo de estas neoplasias.
Las manifestaciones clínicas son variables, aunque se describe
con frecuencia un curso progresivo con epífora de inicio, seguida
de episodios de dacriocistitis y la aparición final de una
masa en la zona interna del ojo (2). Habitualmente, los pacientes
presentan un cuadro clínico preoperatorio de larga evolución,
con una mediana de tres años, que puede oscilar entre unos
pocos meses y 20 años. Los casos más avanzados se diseminan
a través de la vía linfática hacia los ganglios
preauriculares, submaxilares y cervicales. Las metástasis a
distancia ocurren tan sólo en casos muy avanzados.
Desde el punto de vista histológico, el sistema lacrimal de
drenaje está constituido por el saco lagrimal, el canalículo
y el dueto nasolacrimal. Cada una de estas zonas está tapizada
por un epitelio distinto. Esta heterogeneidad de los epitelios es
el origen de los diferentes tipos histológicos de carcinomas
que aparecen en esta localización.
Las neoplasias epiteliales del saco lagrimal están subdivididas
histológicamente, según la clasificación de Ryan
y Font (3), en papilomas y carcinomas. Los papilomas pueden ser escamosos,
de células transicionales y mixtos. Según su patrón
de crecimiento, son exofíticos o invertidos. Los carcinomas
se clasifican en escamosos, de células transicionales, adenocarcinoma,
adenocarcinoma oncocítico, carcinoma adenoide quístico,
carcinoma mucoepidermoide y carcinoma poco diferenciado. Todos ellos
pueden darse ex novo o sobre un papiloma benigno (4).
El carcinoma de células transicionales representa el 20% de
los carcinomas del saco lagrimal y es, según Ryan y Font, la
segunda neoplasia en frecuencia después del carcinoma escamoso
(60%). Histológicamente, presentan un patrón papilar
similar al carcinoma de células transicionales de vejiga urinaria.
El pronóstico depende del estadio de la lesión en el
momento del diagnóstico. Los casos con seguimiento que han
sido descritos en la literatura suelen ser recurrentes y tener peor
pronóstico que los de células escamosas. Debido a la
tendencia que tienen las neoplasias epiteliales a diseminarse por
el epitelio del sistema de drenaje lagrimal, el tratamiento quirúrgico
debe ser amplio y combinarse con rinostomía lateral y radioterapia.
Bibliografía
1. Scat Y et al. Etude épidémiologique de 1705 tumeurs
malignes de l'oeil et de ses annexes. J Fr Ophtalmol 1996;19(2):83-8.
2. Stefanyszyn MA et al. Lacrimal sac tumors. Ophthalmic Plastic and
Reconstructive Surgery 1994;10(3):169-84.
3. Ryan SJ, Font RL. Primary epithelial neoplasms of the lacrimal
sao. Am J Ophthalmol 1988;76:73-88.
4. Anderson KK et al. lnvasive transitional cell carcinoma of the
lacrimal sac arising in an inverted papilloma. Arch Ophthalmol 1994;112:306-7.
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