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Caso
clínico
Una
mujer de 40 años de edad acude de urgencia por presentar visión
borrosa de quince días de evolución en su ojo izquierdo
(OI). Como antecedentes personales de interés, sufre una traslocación
cromosómica 3,12, que no le ocasiona ninguna alteración
sistémica. Su agudeza visual con corrección es de 0,95
N1 en ambos ojos (AO) con metamorfopsia en el Ol.
La exploración del segmento anterior es normal en AO, así
como la del segmento posterior del ojo derecho (OD). El segmento posterior
del OI muestra múltiples áreas de alteraciones del epitelio
pigmentario de la retina (EPR) con bordes blanquecinos con un patrón
dendrítico. Algunos de ellos inician pigmentación y
se hacen confluentes. En el polo posterior y parafoveal existen dos
focos blanquecinos sin alteración pigmentaria (Figura 1).
La angiografía fluoresceínica (AGF) del OD es normal
y en el Ol aparecen en tiempos tempranos zonas hipofluorescentes coincidentes
con los focos que vimos oftalmoscópicamente (Figura 2), los
cuales van aumentando la fluorescencia a medida que pasan los tiempos
angiográficos, mientras que el resto de las alteraciones presenta
hipofluorescencia o hiperfluorescencia, dependiendo de si se trata
de áreas de acumulaciones de pigmento o áreas de despigmentación.
En la angiografía con verde de indocianina (ICG) del Ol aparece
una alteración de la coriocapilar en tiempos iniciales que
se va haciendo marcadamente hipofluorescente en los tiempos tardíos
de la prueba (Figura 3). Tampoco aquí aparece ninguna lesión
en el OD.
Decidimos observar. A los 30 días, los focos blanquecinos habían
desaparecido, dejando una alteración del EPR.
Figura
1. Retinografía del polo posterior
a los quince días del inicio de los síntomas.
Figura
2. AGF en tiempos tempranos.
Se ve la hipofluorescencia de
las lesiones de polo posterior.
Figura
3. ICG en tiempos tardíos.
Marcada hipo fluorescencia
de las lesiones.
Tras
valorarlos datos que nos brindaba la anamnesis y la exploración,
concluimos que se trata de un caso de epiteliopatía pigmentaria
placoide multifocal aguda (EPPMA).
Discusión
La
EPPMA, descrita por primera vez por Gass (6), se caracteriza por la
aparición en ambos ojos de varias lesiones blancoamarillentas,
planas y a modo de placas en el EPR del polo posterior y la periferia
media (3). El inicio de esta enfermedad sigue muchas veces a un proceso
gripal (1,11) y aparece con una disminución brusca de la AV.
Durante las primeras semanas, estas lesiones se pueden hacer mayores
e incluso aparecer otras nuevas, a la vez que se van resolviendo las
más antiguas (11). El cuadro se resuelve dejando atrofia e
hiperpigmentación de las zonas de la lesión.
En la AGF es característico ver una hipofluorescencia temprana
de las lesiones activas que lentamente, con el paso de la fluoresceína,
se van haciendo hiperfluorescentes. Cuando el proceso se resuelve,
sólo podemos observar en los tiempos tempranos trasmisión
de la fluoresceína en las áreas despigmentadas e hipofluorescencia
en las zonas con pigmento (15).
Con ICG aparecen como lesiones hipofluorescentes que se acentúan
en tiempos tardíos del angiograma. Una vez resuelto el cuadro,
estas zonas permanecen hipofluorescentes, aunque con un tamaño
algo menor (15).
En las primeras descripciones, Gass (6-8) pensó que la causa
de esta enfermedad estaba en una inflamación del EPR, lo que
justificaría la hipofluorescencia en la AGF de estas lesiones,
por el efecto pantalla que provocaría el edema y la inflamación
de las células del EPR. Más tarde, se pensó en
una alteración primaria a nivel vascular coroideo que afectaría
secundariamente al EPR (5,14,16,17). Se trataría de una obstrucción
parcial coroidea que provocaría los cambios suficientes para
aparecer en la angiografía, pero no tan importante como para
ocasionar una disfunción retiniana. Esta obstrucción
parcial permitiría explicarla permanencia de la hipofluorescencia
en la ICG una vez pasado el brote agudo (9,12).
Se han descrito multitud de alteraciones oculares (6,13) y sistémicas,
intentando dar una explicación fisiopatológica del origen
de esta enfermedad. Se trataría de enfermedades producidas
por un mecanismo de hipersensibilidad retardada (tipo IV), que podría
ser el origen también de la obstrucción vascular parcial
coroidea (12). En nuestro paciente ninguna de ellas estaba presente.
El diagnóstico diferencial lo haremos con la coroiditis serpiginosa,
así como con la coroiditis multifocal con panuveitis (7).
En alguna ocasión se ha descrito oftalmoscópicamente
una EPPMA unilateral (4,8,13,14), pero a través de la AGF se
vio un flujo coroideo anormal. El caso que presentamos, se corresponde
tanto oftalmoscópicamente como angiográficamente con
los hallazgos de una EPPMA unilateral, aunque no descartamos que en
el transcurso de los meses puedan aparecer lesiones similares en el
otro ojo.
Nota: Aceptamos discusiones diagnósticas en cartas al director
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