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Introducción
Los
tumores benignos de las glándulas sudoríparas del párpado
son entidades muy poco frecuentes. Aunque todos ellos pueden englobarse
bajo el nombre genérico de hidradenomas, se emplean términos
diferentes según el patrón celular que los origina.
Así, reciben el nombre de spiradenomas aquellos que
proceden de las células secretoras y syringoadenomas
cuando lo hacen a partir de las células ductales. Mayor dificultad
presenta el reconocer el tipo glandular, ecrino o apocrino, al cual
pertenecen (1,2).
Las glándulas sudoríparas de tipo ecrino, cuyos conductos
atraviesan la epidermis, se localizan tanto en el borde libre del
párpado como distribuidas por toda la superficie cutánea
del mismo.
Las de tipo apocrino o glándulas de Moll, en cambio, sólo
se encuentran a nivel de las pestañas. Sus conductos son cortos
y desembocan en el antro piloso al igual que las glándulas
sebáceas (holocrinas) de Zeis.
El syringocystadenoma papilliferum se define como un adenoma
de las glándulas sudoríparas apocrinas originado en
las células ductales (3).
Caso clínico
Una
mujer de 35 años de edad acude a la consulta por presentar
una lesión en el borde libre externo del párpado inferior
derecho, junto a la base de las pestañas y cerca dei punto
lagrimal, que había sangrado unos días antes (Figura
1). Dicha lesión ya fue observada hace cuatro años y,
según relató la propia paciente, la tenía desde
los 10-12 años de edad. En aquella ocasión su aspecto
era el de una masa única, oval, sobreelevada y de superficie
lisa, de unos 4 mm de diámetro mayor, sin adherencia a planos
profundos. Actualmente el tamaño era semejante, pero con una
discreta umbilicación central y restos hemáticos, dando
una imagen ulcerativa con escasos signos inflamatorios. Se aconsejó
su extirpación quirúrgica.
Tras la exéresis quirúrgica, la pieza fue remitida para
su estudio. El diagnóstico histopatológico fue de syringocystadenoma
papilliferum. En dos años de seguimiento no se ha observado
recidiva.
Figura
1. Aspecto macroscópico de la lesión
antes de su exéresis quirúrgica
Histopatología
Análisis
macroscópico: El especimen consistía en una elipse de
piel de 4x2 mm con un nódulo de 2,5x2 mm cerca de uno de los
márgenes.
Estudio
histológico. El examen descubre una zona de piel relacionada
con un folículo piloso que presenta una estructura central
de características quísticas con proyecciones papilares
de tejido fibrovascular, recubiertas por un epitelio cilíndrico
(Figuras 2 y 3).
Figura
2. Microscopia óptica de la lesión. En la parte superior
se aprecia e/epitelio estratificado queratinizado de la piel del párpado.
En el centro y abajo a la izquierda, dos formaciones quísticas
con las típicas proyecciones papilares (vellosidades) del syringocystadenoma
papilliferum (HE x25) (Gentileza del Dr. W R. Green. Johns Hopkins
Hospital).
Figura
3. Detalle de las papilas cuyo eje conectivo central se halla recubierto
por un epitelio biestratificado cilíndrico de tipo ductal.
Se observan células plasmáticas dispersas por el corion
(HE x200).
Discusión
El
syringocystadenoma papilliferum es un tumor benigno de las
glándulas sudoríparas apocrinas de la piel. La lesión
ocurre generalmente en el cuello cabelludo y en la cara como una placa
solitaria de aspecto liso hasta la pubertad, tras la cual crece adoptando
un aspecto nodular y verrugoso (4).
En el 75% de los casos, la lesión surge de un nevus sebáceo
preexistente; el otro 25% ocurre como un hallazgo aislado.
Histológicamente, la epidermis presenta un aspecto papilomatoso
con una o más invaginaciones de tipo quístico que emiten
frecuentemente proyecciones de aspecto velloso hacia la dermis. Estas
vellosidades se hallan recubiertas por una doble capa de células
epiteliales cilíndricas de tipo ductal. Por fuera de las mismas
pueden observarse también algunas células mioepiteliales
y, en muchos casos, existe un infiltrado inflamatorio constituido
por células plasmáticas en el eje conectivo (Figura
3). Pueden existir, asociadas, anomalías congénitas
de las glándulas sebáceas y del folículo piloso
(3).
El syringocystadenoma papilliferum es un tumor muy raro en
el párpado. En una serie de 100 casos estudiados por Helwig
y Hackney (5), 55 se hallaban en el cuero cabelludo, 11 en la frente
y la región temporal, 5 en la cara y ninguno en los párpados.
En 1981, Jakobiec et al. (6) describen dos casos de syringocystadenoma,
uno en el párpado inferior y otro en el superior, y en 1994,
PerIman et al. (7) uno en el párpado superior.
El diagnóstico no es fácil, sobre todo si la forma de
presentación no es típica (8). Jakobiec, en su artículo
de 1981, establece tres características histopatológicas
básicas. La primera, que las formaciones quísticas que
parten de la dermis están recubiertas por un epitelio no queratinizado
de tipo ductal que se continúa con la superficie queratinizada
de la piel. Segundo, que las proyecciones papilares que parten de
las formaciones quísticas protruyen en la superficie. Y tercero,
que una importante infiltración por células plasmáticas
rodea dichas vellosidades.
También la histogénesis del syringocystadenoma ha
sido fuente de controversias, aunque la mayor parte de los patólogos
coincidan actualmente en su origen apocrino (7,9), sobre todo desde
el desarrollo de las pruebas histo e inmunoquímicas.
El
diagnóstico diferencial debe realizarse con otras lesiones
del párpado, tanto benignas como malignas (10). Las más
frecuentes serían el syringoma y el spiradenoma
(11,12), como lesiones tumorales benignas de las glándulas
sudoríparas ecrinas, las lesiones umbilicadas o ulcerativas,
tales como el molusco contagioso, el keratoacanthoma y los
carcinomas basocelular (6) y escamoso, y por último, los nevus
de tipo papilar o sebáceo poco pigmentados.
El syringoma se presenta en mujeres jóvenes, es múltiple
y bilateral. Se asemeja al xantelasma y no sólo aparece en
el borde palpebral, sino también distribuido por toda la superficie
cutánea del párpado, sobre todo el inferior. Histológicamente,
corresponde a un tumor de las células ductales de las glándulas
sudoríparas ecrinas.
El moluscum contagiosum es una afección vírica
de aspecto nodular, cupuliforme, con una depresión umbilicada
en el centro. Puede aparecer como lesión única o multifocal
situada en el borde libre o en la piel del párpado y asociada
generalmente a otras lesiones en diferentes zonas de la economía
(especialmente en la región abdominal).
Histológicamente se trata de inclusiones por las partículas
víricas de las células espinosas del estrato de Malpighio.
Los carcinomas basocelulares (13) y escamosos son difíciles
de observar en pacientes de 30-40 años de edad. La hiperqueratosis
o las proyecciones papilares no son típicas del carcinoma basocelular,
pero sí pueden observarse en los espinocelulares y en el keratoacanthoma.
Este último tiene una evolución más rápida
(semanas) y es de resolución espontánea. Todos ellos
corresponden a lesiones epidérmicas.
Finalmente, los carcinomas sebáceos aparecen en personas de
edad avanzada (70 años o más), mientras que los nevus
del margen palpebral aparecen en niños o jóvenes y se
mantienen estables a lo largo de toda la vida (14).
Bibliografía
1.
Zimmerman LE, Sobin LH. Tipos histológicos de tumores del ojo
y de sus anexos. OMS, 1980.
2. Lucas DR. Greer's ocular pathology (4ª ed.). Blackwell Scientific
Publications, 1989.
3. Yanoff M, Fine BS. Ocular pathology (4ª ed.). Mosby-Wolfe,
1996.
4. Older JJ. Eyelid tumors. Clinical diagnosis and surgical treatment.
Rayen Press, 1987.
5. Helwig EB, Hackney VG. Syringadenoma papilliferum lesions with
and without naevus sebaceous and basal ceII carcinoma. Arch Dermatol
1955;71:361-72.
6. Jakobiec FA, Streeten BW, et al. Syringocystadenoma papilliferum
of the eyelid. Ophthalmology 1981;88:1175-81.
7. PerIman JI, Urban Jr. RO, et al. Syringocystadenoma papilliferum
of the eyelid. Am J Ophthalmol 1994;117:647-50.
8. Rao VA, Kamath GG, KumarA. An unusual case of syringocystadenoma
papilliferum of the eyelid. Indian J Ophthalmol
1996;44(3):168-9.
9. Johnson, BL, Buerguer Jr. GF. Syringocystadenoma papilliferum of
the eyelid (correspondence). Am J Ophthalmol 1994;118:822.
10. Tasman W, Jaeger EA, eds. Duanes Clinical Ophthalmology. Lippincott-Raven,
1997;4.
11. Garner A, Klintworth GK. Pathobiology of ocular disease. A dinamic
approach. Marcel Dekker Inc., 1982.
12. Spencer WH. Ophthalmic pathology. An atlas and textbook. W.B.
Saunders Co., 1986;3.
13. Abanmi A, Joshi RK, et al. Syringocystadenoma papilliferum mimicking
basal cell carcinoma.
14. Char DH. Clinical ocular oncology (2ª ed.). Lippincott-Raven,
1997.
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